脊柱裂(背部开放)

脊柱裂(背侧开放)是一种脊髓和脊柱的畸形。由于胚胎的脊柱和脊髓发源于所谓的神经管,脊柱裂也称之为神经管缺陷。神经管缺陷是仅次于心脏缺陷的第二大最常见的先天性畸形。腰椎和骶椎段较胸椎和颈椎段背部开放更常见。

脊柱裂有多重形式和不同的严重程度:

  • 显性脊柱裂(脊柱裂孔)
  • 隐形脊柱裂(隐匿性脊柱裂)


病因

目前脊柱裂的病因不能完全阐明。已经表明脊髓畸形发生在怀孕的第3-4周。这是由于胚胎神经管闭合失败。神经管是中枢神经系统发育的早期阶段。神经管下段发育为脊髓和脊柱,而上段发育为脑和颅骨。

目前认为孕期叶酸缺乏(维生素B缺乏)或者叶酸代谢障碍是脊柱裂的常见病因。由于孕期癫痫而服用抗癫痫药物的女性其胎儿发生显性脊柱裂的风险大约高1%。

症状

脊柱裂症状多样。不管畸形是否影响以及如何影响脊柱,这都取决于脊柱裂形成的位置。隐形脊柱裂有时是完全无症状的,这其中椎弓分成两半,但脊髓并没有受到影响。因此,畸形经常不能发现。另一方面显性脊柱裂,脊膜和/或脊髓也被分开,会产生轻重不同的后果。开放性脊柱裂的症状范围自几乎不能觉察的主诉到严重的功能障碍如截瘫。

治疗

治疗取决于脊柱畸形的严重程度。在一部分患者中,轻微的畸形根本不需要进行治疗。另一方开放性脊柱裂可能伴有严重的缺陷。这部分患者需要在出生后48小时内进行手术干预。物理治疗和矫形器等矫形设备治疗有益于纠正因脊柱裂而导致的关节变形。


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